Sjögrens syndrom

Vid Sjögrens syndrom (SS) är körtlar i kroppen inflammerade vilket kan ge en mängd olika symtom. Huvudsymtomen är muntorrhet, torra ögon och kronisk trötthet. Den behandling som finns är symtomdämpande.

Vem drabbas

Sjögrens syndrom (SS) är vanligast hos kvinnor, detta gäller särskilt den primära formen där 9 av 10 drabbade är kvinnor. Sjukdomen debuterar vanligtvis i medelåldern, men förekommer även i andra åldrar.

Syndromet kan komma som ett ensamt fenomen (primärt SS), eller tillsammans med andra reumatiska systemsjukdomar, framför allt reumatoid artrit och SLE. Det kallas då sekundärt SS.

Uppskattningsvis har cirka 0,5 % av den vuxna befolkningen primärt SS. Sekundärt SS ses hos cirka 15 % av personer med RA och 40-50 % av personer med SLE. Många personer över 70 år har torra ögon och torr mun av helt andra orsaker, som till exempel mediciner.

Orsaken till både primärt och sekundärt SS är till stor del okänd. Forskare har hittat arvsanlag som ger en ökad risk att drabbas av primärt SS. Troligen krävs det någonting som utlöser både primär och sekundär SS. En teori är att den utlösande faktorn kan vara ett virus.

Symtom

Symtomen kommer dels från körtlar som utsöndrar sitt sekret via en kanal, så kallade exokrina körtlar, dels från andra delar av kroppen.

Symtom kopplade till exokrina körtlar:

Ögon

Ögonen känns grusiga och svider. De kan även klia och vara känsliga för ljus. Rodnad är mindre vanligt men förekommer. Tillståndet beror på dålig tårproduktion.

Näsa

Nästorrhet är ett mycket vanligt symtom som ger obehag och nästäppa nattetid. Det förekommer också en ökad benägenhet att blöda näsblod.

Mun och svalg

Muntorrheten kan exempelvis medföra känslighet för kryddad mat och svårighet att svälja torr mat, som knäckebröd, utan att dricka något till. I svårare fall uppkommer besvär med att tungan fastnar i gommen nattetid.

Förändrade smakupplevelser och problem med karies och tandlossning är också vanligt. Svamp i munnen förekommer.
Torrhet i svalget ger sväljningssvårigheter samt heshet och torrhosta om besvären sitter längre ner.

Slida

Torrhet i slidan kan medföra upprepade svampinfektioner och smärta vid samlag.

Huden

Vanligen blir huden torr och ibland känslig för sol.

I sällsynta fall kan primärt SS orsaka små, punktformiga blödningar (petekier) på underben och lår. Blödningarna kan kännas som en upphöjning eller knottrighet. Efter några dagar försvinner de men kan efterlämna små bruna fläckar.

Bukspottkörtel och magsäck

Inflammation i bukspottskörteln (pankreatit) leder till bristande matsmältning och försämrat upptag av näringsämnen från tarmen. Pankreatit är dock sällan farligt vid SS.

Slemhinnan i magsäcken kan angripas vilket medför dåligt upptag av vitamin B12. Detta kan leda till blodbrist som kräver behandling.

Njurar

I upp till en tredjedel av fallen med primärt SS finns en påverkan på utsöndringen i njurarna vilket leder till en ökad risk för njursten.

Symtom som inte är kopplade till exokrina körtlar:

Trötthet

Ett av de största problemen med SS är kronisk trötthet men det varierar mycket från individ till individ. Tröttheten beror delvis på sjukdomen men troligen även på dålig sömnkvalitet orsakad av ett ökat behov av att gå upp och dricka vatten.

Muskler och leder

Muskelsmärtor är vanliga och liknar de som ses vid fibromyalgi. Även lederna kan göra ont men det handlar sällan om artrit.


Raynauds fenomen

(se systemisk skleros)

Lungor

Det är relativt vanligt med astmaliknande symtom vid SS. Detta beror på att slemhinnorna i luftrören är torra och därför reagerar mot exempelvis starka dofter. Symtomen kan då vara hosta och pipande andning. En mer allvarlig, men ovanlig, lungpåverkan är en inflammation i de yttersta luftblåsorna (alveolerna). Det kan även uppstå en inflammation i den hinna som omsluter lungorna (pleura). Detta ger smärta vid andning. Liknande inflammation kan även ske i hinnor runt andra organ som hjärta och buk.

Nerver

När nervsystemet drabbas visar det sig som nedsatt känsel, domningar och smärtor, oftast i benen.

Så här ställs diagnosen

På grund av de mycket varierande symtomen söks ofta hjälp hos många läkare, optiker och tandläkare för de olika besvären, innan rätt diagnos ställs.

För diagnos av SS krävs, utöver typiska symtom, en del specialundersökningar:

  • Mätning av salivproduktion i vila.
  • Biopsi från läppspottkörtlarna. Denna biopsi tas från insidan av underläppen. De små körtlarna undersöks sedan i mikroskop för att se om det finns en inflammation i dem.
  • Mätning av torrhetsgrad i ögonen. Olika tester finns.
  • Särskilda autoantikroppar, anti-SSA och anti-SSB, används för att stärka diagnosen, men de är inte specifika för sjukdomen. Samtidig förekomst av annan reumatisk sjukdom kan göra att diagnosen sekundärt SS ställs.

Behandling

Behandlingen vid SS går ut på att lindra symtomen. Noggrann munhygien är viktig. Munsköljning, fluor mot karies och sugtabletter eller liknande för att stimulera salivproduktionen är exempel på behandling som rekommenderas. Regelbunden tandvård är också viktigt. Patienter som fått diagnosen SS kan få tandvård inom ramen för högkostnadsskydd om läkaren föreskriver detta.

Tårersättningsmedel minskar besvären med torra ögon. Luftfuktare inomhus kan också ge viss lindring. Fuktkrämer för huden, saltvatten och smörjande olja för torr näsa och östrogen mot torra slemhinnor i slidan är andra exempel på behandlingar som lindrar besvären.

Det här kan du göra själv

Några få forskningsstudier tyder på att fysisk aktivitet ger goda resultat.

Forskning

Läs Susanna Brauners avhandling.

Läs en populärvetenskaplig sammanfattning av Maria Lidéns avhandling.

Mer information

Vid Sjögrens syndrom (SS) inflammeras vissa av kroppens körtlar som till exempel tårkörtlar, svettkörtlar, körtlar i slidan och i magsäcken. Huvudsymtomen är torr mun och torra ögon.

Sjögrens Syndrom räknas in bland de reumatiska systemsjukdomarna.

Sjukdomen utvecklar sig ofta långsamt och växlar mellan bra perioder och dåliga. De största besvären brukar vara de torra slemhinnorna, tillsammans med ledbesvär och trötthet. Den stora majoriteten (70-80 %) utvecklar inga symtom från inre organ. Däremot finns en liten ökad risk för tumörsjukdom i lymfsystemet vid SS. Det är därför viktigt med regelbundna kontroller.

Graviditet

Vid graviditet överförs SS-A och SS-B antikropparna från mamman till fostret. I ovanliga fall kan detta påverka fostrets hjärta. Hos gravida kvinnor med SS som har dessa antikroppar följs graviditeten extra noggrant.

50 000 starka skäl att bli medlem

Har du, eller någon du känner, reumatism? I så fall ska du absolut bli medlem i Reumatikerförbundet. Våra medlemmar berättar varför.

Bli medlem!

Ge en gåva som ger hopp

Varje bidrag, litet som stort, är lika välkommet. Och du kan vara säker på att pengarna gör nytta. Läs mer eller välj belopp eller valfri summa.